Легочная артериальная гипертензия

Что такое ЛАГ?

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это прогрессирующее редкое заболевание, при котором поражаются кровеносные сосуды, переносящие кровь из сердца в легкие. Эти сосуды называются легочные артерии1, 2.

При ЛАГ происходит постепенное сужение легочных артерий, так как их стенки становятся толще и утрачивают эластичность3.

Сужение легочных артерий затрудняет приток крови к легким, 
из-за чего сердцу становится труднее перекачивать кровь по артериям. Пытаясь поддержать кровоток, сердце сокращается с большей силой, что приводит к повышению давления в легочных артериях1.

Какое это имеет значение?

Когда правым отделам сердца приходится постоянно сокращаться с большей силой, чтобы перекачивать кровь по легочным артериям, насосная функция сердца может постепенно ослабевать2. В некоторых случаях это может привести к развитию правожелудочковой недостаточности1, 2.
В Международной классификации болезней, которая используется в нашей стране (МКБ-10), код ЛАГ — I27.0/ I27.2/I27.84. Она входит в класс болезней системы кровообращения, о чем говорит буква I, наряду с другими болезнями сердца и кровеносных сосудов.

Более подробно это описано в видео «Что такое ЛАГ»:
Смотреть

Каковы симптомы ЛАГ?

Одышка часто является первым симптомом ЛАГ. Сначала она становится заметна при физической нагрузке, например, при подъеме по лестнице или беге2.

По мере прогрессирования ЛАГ могут появляться другие признаки и симптомы, влияющие на повседневную активность2.

Каковы причины ЛАГ?

Механизмы развития ЛАГ пока еще полностью не изучены, и точная причина этого заболевания неизвестна. Тем не менее можно выделить четыре основных вида ЛАГ5:

Идиопатическая ЛАГ

Когда очевидную причину заболевания установить не удается2

Наследственная ЛАГ

Вызвана генетическими нарушениями, передающимися по наследству. Обнаружено, что в развитии ЛАГ играют роль определенные гены. Дальнейшее изучение генетических нарушений, предрасполагающих к развитию ЛАГ, может привести к совершенствованию и появлению новых методов лечения2, 6

ЛАГ, индуцированная лекарственными препаратами и токсинами

Связана с приемом определенных лекарств или воздействием токсических веществ5

Ассоциированная ЛАГ

Наблюдается у пациентов с другими заболеваниями, способствующими ее развитию. ЛАГ может быть ассоциирована с широким спектром заболеваний, в том числе с заболеваниями соединительной ткани, врожденными пороками сердца, ВИЧ-инфекцией и заболеваниями печени2, 6

Как ЛАГ влияет на Ваш организм

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это редкое заболевание, при котором сужаются кровеносные сосуды, переносящие кровь в легкие. При ЛАГ пространство, предназначенное для кровотока, уменьшается, поэтому сердцу приходится работать больше, чем обычно, чтобы перекачивать кровь в легкие7, 8.

Здоровая артерия
Суженная артерия
Выраженно суженная артерия

Со временем размеры правых отделов сердца будут увеличиваться (это называется компенсаторная гипертрофия), потому что на них приходится слишком большая нагрузка. Затем, когда сердце не может работать должным образом, могут развиться одышка и утомляемость. Это связано с уменьшением объема крови, проходящей через легкие, и с меньшим ее насыщением кислородом, который необходим всем органам и тканям организма9, 8.

ЛАГ — это серьезное заболевание, которое со временем прогрессирует7. Несмотря на то, что лекарство, способное излечить ЛАГ, пока еще не найдено, существуют препараты, которые могут затормозить ее развитие10 (Ваш лечащий врач называет это «замедлить прогрессирование»).

Как диагностируют ЛАГ?

Ранняя диагностика ЛАГ очень важна, поскольку раннее начало лечения ведет к повышению его эффективности, однако ЛАГ зачастую сложно диагностировать11. Основная проблема заключается в том, что ранние симптомы ЛАГ — одышка, головокружение и утомляемость — неспецифичны и могут быть связаны с другими более распространенными заболеваниями, в частности, с бронхиальной астмой и даже с недостаточной физической подготовкой или депрессией1, 11.

Первичная диагностика осуществляется на приеме у врача кардиолога или терапевта, однако из-за сложности заболевания ЛАГ обычно диагностируют в специализированных центрах, где пациенту проводят серию обследований, позволяющих исключить другие возможные заболевания и подтвердить диагноз6, 12.

Виды обследований, позволяющие заподозрить и подтвердить диагноз ЛАГ:

Клиническое обследование5

Электрокардиография (ЭКГ)5

Простое обследование, которое проводится для регистрации электрической активности сердца13

Суточное мониторирование артериального давления

Рентгенография органов грудной клетки5

Рентгенография позволяет визуально оценить состояние легочной ткани, крупных сосудов, сердца и других структур грудной клетки14

Исследование функции внешнего дыхания (ФВД) и оценка газового состава артериальной крови5

Дыхательные тесты проводятся для оценки функции легких, посредством измерения легочных объемов, емкости легких, скорости воздушного потока и газообмена15

Эхокардиография5

Ультразвуковое сканирование, используемое для визуализации сердца и близлежащих кровеносных сосудов16

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких (ВПСЛ)5

Визуализирующее исследование, предназначенное для изучения воздушного потока (вентиляции) и кровотока (перфузии) в легких17

Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения, компьютерная томография с контрастированием и ангиография легких5

КТ может предоставить важную информацию об аномалиях сосудов, сердца, паренхимы легких и средостения18

Магнитно-резонансная томография сердца5

Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца — визуализирующее исследование, позволяющее получить детальные изображения сердца19

Анализы крови и иммунологические тесты5

Специфические анализы включают определение уровня N-концевого предшественника мозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP), так как он может быть повышен у пациентов с ЛГ5

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости5

Процедура, основанная на использовании звуковых волн для визуализации и получения изображений
внутренних органов20

Катетеризация правых отделов сердца и оценка вазореактивности5

Инвазивная процедура, позволяющая непосредственно и точно оценить состояние правых отделов сердца и легочных сосудов21. Это исследование позволяет подтвердить диагноз ЛАГ21

Генетическое тестирование5

В условиях специализированного центра может быть проведено тестирование на наличие специфических генных мутаций. Также пациенту должно быть предложено генетическое консультирование5

Клинические рекомендации

Актуальные российские клинические рекомендации, которыми сегодня пользуются врачи для лечения пациентов с ЛАГ, были разработаны в 2024 году совместно кардиологами, пульмонологами, специалистами лучевой диагностики (к ним относятся рентгенологи и специалисты ультразвуковой диагностики, без которых не установить точный диагноз), реаниматологами, чья помощь, к сожалению, тоже бывает нужна и другими врачами смежных специальностей22. Рекомендации содержат буквально пошаговые инструкции, как правильно установить диагноз, как правильно провести дифференциальную диагностику (ведь ЛАГ не так часто встречается в обычной практике и ее нередко принимают за другие заболевания), какие исследования назначить, а главное, какие выбрать лекарства и методы лечения.

С учетом разнообразия форм ЛАГ и других болезней, которые нередко ей сопутствуют, в рекомендациях подробнейшим образом расписаны для врачей протоколы лечения, при этом применение каждого препарата или методики обосновано принципами доказательной медицины и сопровождается оценкой уровня достоверности доказательств и убедительности рекомендаций. С 2022 года также действуют актуальные европейские клинические рекомендации по лечению ЛГ23.

Как лечат ЛАГ?

Разработано несколько специфических препаратов для лечения ЛАГ. Все перечисленные далее лекарства расслабляют и расширяют кровеносные сосуды в легких, а также уменьшают и предотвращают разрастание клеток в стенках сосудов. Чтобы помочь пациентам с ЛАГ улучшить качество жизни, специалисты по ЛАГ могут порекомендовать прием одного или нескольких ЛАГ-специфических препаратов одновременно.*24. 
В тяжелых случаях может потребоваться трансплантация легких5.

Другие методы поддерживающего лечения, которые могут быть рекомендованы при ЛАГ, включают следующее[fn]:

  • Препараты, разжижающие кровь, чтобы предотвратить образование тромбов

  • Диуретики (также называемые мочегонными) для уменьшения отеков

  • Дополнительная подача кислорода, чтобы обеспечить достаточную оксигенацию организма

Пациентам с ЛАГ рекомендуется обсудить все возможности лечения со своим лечащим врачом, чтобы подобрать наилучший вариант. Хотя лекарства, излечивающего ЛАГ, пока еще не существует, правильно подобранная терапия может помочь взять заболевание под контроль и замедлить его прогрессирование2. 

Лечение ЛАГ

В кровеносных сосудах действуют три основных сигнальных пути, которые помогают обеспечить правильный баланс кровотока в легких25. При ЛАГ наблюдается дисбаланс в активации этих путей. Разработан ряд различных методов лечения, в том числе пероральные, ингаляционные и внутривенные препараты*26, которые воздействуют на различные сигнальные пути, помогая восстановить этот баланс и обеспечить свободный ток крови через легкие и доставку кислорода ко всем органам и тканям вашего организма.

Торможение скорости ухудшения ЛАГ (также называемое «замедлением прогрессирования») является важной целью лечения этого заболевания27.

Ваш лечащий врач может назначить одно или несколько лекарств для воздействия на максимальное количество путей в максимально ранние сроки, чтобы увеличить ваши шансы на улучшение самочувствия в течение более длительного периода. Другие поддерживающие методы лечения, которые могут быть рекомендованы при ЛАГ, включают препараты, разжижающие кровь для предотвращения тромбообразования, диуретики (также называемые мочегонными) для уменьшения отеков и дополнительная оксигенотерапия (дыхание кислородом) для поддержания достаточного количества кислорода
в организме28.

Обсудите выбор лекарств со своим врачом. Ваш врач знает, как добиться наилучших результатов, и будет вносить изменения в лечение ЛАГ с течением времени. Изменение терапии не всегда означает, что что‑то пошло не так, как следовало. Хотя лекарство, излечивающее ЛАГ, пока еще не найдено27, правильно подобранная терапия может помочь взять заболевание под контроль и замедлить его прогрессирование25.

*не зарегистрированы в Российской Федерации

Самостоятельное прекращение или коррекция терапии может привести к серьезным последствиям для здоровья. Подобные манипуляции могут проводиться только по рекомендации и под наблюдением лечащего врача

Выстраивайте партнерские отношения со своими врачами

Если у вас выявили ЛАГ, врачи всегда будут рядом, чтобы подобрать для вас наилучшее лечение. Убедитесь, что врачи понимают ваши потребности, открыто беседуйте с ними, делитесь своими мыслями и чувствами. Вы можете помочь врачам разобраться в ситуации и даже увидеть новые детали благодаря своим словам. Даже если вам кажется, что они слишком заняты, у вас есть право быть услышанным.

Во время разговора с лечащим врачом помните о следующих важных вещах:

  1. Говорите открыто. Врач будет контролировать результаты ваших анализов, но только вы знаете, как обстоят ваши дела в повседневной жизни. Говорите открыто, ничего не скрывайте: делитесь своими мыслями и чувствами, проговаривайте цели и высказывайте опасения.


  2. Поддерживайте собственную осведомленность о методах лечения. Важно узнать как можно больше о любых используемых и впервые назначенных вам лекарствах или методах лечения. Каждый препарат имеет как лечебные свойства, так и побочные эффекты. Если вы знаете, чего ожидать, в будущем вам будет проще принять верное решение.


  3. Высказывайте свое мнение. Если вам что‑то кажется неправильным или если вы не удовлетворены лечением, сообщите об этом своему врачу. Узнав ваше откровенное мнение, врачи смогут вместе с вами скорректировать план лечения, если это будет необходимо и возможно.


  4. Приходите подготовленным. Перед каждой встречей определяйте для себя важные для обсуждения аспекты. Приносите с собой любые записи, дневник лечения и самочувствия, подготовьте и запишите все имеющиеся вопросы.


  5. Задавайте свои вопросы, пока не получите ответ. Если вы не получили ответ на свой вопрос или вам кажется, что ваша проблема не была услышана, спрашивайте повторно.

 

Прогрессирование ЛАГ

Прогрессирующее заболевание — это заболевание, течение которого в большинстве случаев ухудшается со временем.

При ЛАГ термин «функциональный класс» обычно используется для определения тяжести заболевания, а также помогает оценивать прогрессирование состояния и выбирать лечение. ЛАГ подразделяют на четыре функциональных класса29:

I класс

Пациенты с легочной гипертензией, но без ограничения физической активности. Повседневная физическая нагрузка не вызывает чрезмерной одышки, болей в груди или предобморочных состояний

II класс

Пациенты с легочной гипертензией, приводящей к небольшому ограничению физической активности. Комфортное самочувствие в покое. Обычная физическая активность вызывает чрезмерную одышку или утомляемость, боли в груди или предобморочные состояния

III класс

Пациенты с легочной гипертензией, приводящей к выраженному ограничению физической активности. Комфортное самочувствие в покое. Физическая активность меньше обычной сопровождается чрезмерной одышкой или утомляемостью, болями в груди или предобморочными состояниями

IV класс

Пациенты с легочной гипертензией, у которых даже небольшая физическая активность приводит к возникновению симптомов. У этих пациентов имеются признаки правожелудочковой недостаточности. Одышка и/или утомляемость могут присутствовать даже в состоянии покоя. Дискомфорт усиливается при любой физической нагрузке.

На данный момент риск прогрессирования ЛАГ у пациентов оценивают с помощью комплексного набора клинических анализов, визуализирующих исследований и определения уровней биомаркеров, а не только по функциональному классу согласно классификации ВОЗ. Важно проводить такую оценку риска регулярно на протяжении всего заболевания, чтобы выявить ранние признаки прогрессирования и при необходимости усилить лечение5.

Прогноз выживаемости

По данным регистра Национального института сердца крови и легких США (NHLBI), в среднем выживаемость пациентов с ЛАГ при отсутствии лечения составляет менее трех лет30. Однако в последние тридцать лет, благодаря появлению специфических препаратов, которые воздействуют на патогенетические пути заболевания, выживаемость при соответствующем лечении существенно улучшилась31. Если в 90-е годы прошлого века более пяти лет с диагнозом ЛАГ удавалось прожить 34% людей, то сегодня речь идет уже о 86%32, а 35% пациентов с ЛАГ живут уже более 10 лет33. Изучение заболевания все еще продолжается, как продолжаются исследования и поиск средств для контроля этого непростого заболевания и снижения связанной с ним смертности.

Прогноз пациента с ЛАГ сегодня зависит прежде всего от формы заболевания и тяжести структурно-функциональных проявлений к моменту постановки диагноза. Важную роль играет и объем ЛАГ-специфической терапии, которую можно применить в каждом конкретном случае. Таким образом, решающее значение для прогноза имеют ранняя диагностика, оценка риска и скорейшее начало лечения.

При этом определение статуса риска обязательно как для всех пациентов с впервые установленным диагнозом, так и в процессе динамического наблюдения. Риск может быть низким, промежуточным или высоким22. Такая регулярная оценка позволяет выбрать оптимальную тактику, а при необходимости корректировать терапию, если она не приводит к ожидаемому результату. Главная цель специфической терапии — достижение и поддержание статуса низкого риска22, 23.

Как улучшить прогноз? Разумеется, главное — это следование схеме лечения и постоянное наблюдение у врача-специалиста. При различных стадиях заболевания лекарственную терапию хорошо дополняют немедикаментозные методы лечения

  1. Физическая активность. Ежедневная зарядка, индивидуально адаптированная для каждого пациента, специальные программы упражнений под наблюдением врача-специалиста улучшают самочувствие, повышают выносливость и общую работоспособность34, 35, 36. 


  2. Питание. Здоровое, сбалансированное питание важно для каждого человека, особенно при таком серьезном хроническом заболевании. Правильное питание будет способствовать поддержанию здорового веса и улучшению общего состояния. Рекомендуется пища, богатая витаминами (фрукты, овощи) и белком. Соль, а также жирные продукты необходимо ограничивать37. 


  3. Отказ от курения. Курение — один из основных факторов, ухудшающих течение ЛАГ. Требуется бескомпромиссный отказ от курения и избегание пассивного (вторичного) курения38. 


  4. Диспансерное наблюдение. Регулярные медицинские осмотры критически важны для своевременного выявления сопутствующих заболеваний, каких‑либо состояний, которые могут повлиять на прогноз ЛАГ. Также регулярные посещения помогут своевременно скорректировать терапию, если в этом появилась необходимость, и избежать развития осложнений23.

Управление рисками

ЛАГ негативно влияет на ваш организм, но вы не всегда можете это увидеть или почувствовать. Ваш врач может называть это «бессимптомным прогрессированием».

Вероятно, вы слышали, как врачи, занимающиеся Вашим лечением, говорят об «оценке риска». Это означает, что при каждом посещении они будут проводить серию исследований, которые могут включать39, 40:

  • Анализы крови: для выявления потенциальных заболеваний, связанных с ЛАГ, а также стандартные анализы.

  • ЭКГ (электрокардиография): для регистрации электрической активности сердца и выявления нарушений сердечного ритма.

  • Эхокардиография: ультразвуковое сканирование, при котором исследуются камеры и клапаны вашего сердца и окружающие ткани, что позволяет врачу оценить их строение и функцию. При этом исследовании можно выявить признаки легочной гипертензии и определить ее степень тяжести.

  • Тест с 6-минутной ходьбой (Т6МХ): позволяет оценить, какое расстояние вы можете пройти за 6 минут.

  • Катетеризация правых отделов сердца: диагностическая процедура для исследования функции сердца, которая позволяет измерить давление в сердце и кровеносных сосудах, ведущих к легким

Эта информация не является медицинской консультацией. 
Пожалуйста, обратитесь к специалисту

Для лечения ЛАГ разработан ряд различных методов. Если у Вас появились какие-либо вопросы, Вы можете обсудить варианты лечения со своим врачом

Маршрутизация пациента

Источники:[fn][fn][fn][fn][fn][fn]

К сожалению, домашний тонометр для этой цели не подходит. Иначе вовремя диагностировать ЛАГ было бы гораздо проще. Рассчитать давление в легочной артерии может специалист во время УЗИ сердца (эхокардиограммы), но самым надежным способом является катетеризация сердца, когда через кожу в кровеносный сосуд вводится очень тонкий и достаточно длинный катетер, на конце которого установлен специальный баллончик. Когда по кровеносному сосуду катетер добирается до легочной артерии, врач, проводящий процедуру, надувает его, что позволяет оценить кровяное давление на стенки артерии. Затем баллончик сдувается, и катетер осторожно вытягивают из вены.

Кардиолог ставит диагноз ЛАГ и лечит, поскольку заболевание относится к системе кровообращения (сердцу и сосудам), а при необходимости консультируется с пульмонологом, ревматологом и другими врачами смежных специальностей. Лечение происходит в специализированных центрах легочной гипертензии.

Физические нагрузки при ЛАГ возможны, за исключением периодов обострения, и даже полезны. Реабилитологами разработаны специальные программы для людей с ЛАГ, в которые входят и аэробные нагрузки (ходьба, велосипед), и силовые упражнения с легкими гантелями, и дыхательная гимнастика.

К сожалению, сегодня нет лекарств, способных излечить от ЛАГ. Но доступна специфическая терапия, способная остановить развитие болезни и контролировать ее, защищая сердце человека от перегрузки и преждевременного износа.

Другие заболевания

Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК)
Узнать больше
Легочная артериальная гипертензия
Узнать больше
Рассеянный
склероз
Узнать больше

Использованная литература

  • 1

    National Organisation of Rare Diseases (2019), Rare Disease Database: Pulmonary Arterial Hypertension, Causes, Доступно по ссылке: https://rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-arterial-hypertension/

  • 2

    Humbert M, O’Callaghan D, Pulmonary arterial hypertension factsheet, European Lung Foundation, Доступно по ссылке: https://europeanlung.org/en/information-hub/factsheets/pulmonary-arterial-hypertension/

  • 3

    NHS (2017), Causes Pulmonary hypertension, Доступно по ссылке: https://www.nhs.uk/conditions/pulmonary-hypertension/causes/

  • 4

    Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10). Доступно по ссылке https://mkb-10.com/index.php?pid=8114

  • 5

    Galiè N et al, (2016), 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), European Heart Journal; 37:(1) 67–119; DOI: https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

  • 6

    Frost A et al, (2018), Diagnosis of pulmonary hypertension, European Respiratory Journal; 53: 1801904; DOI: 10.1183/13993003.01904-2018

  • 7

    NHS. Pulmonary hypertension. Доступно по ссылке: https://www.nhs.uk/conditions/pulmonary-hypertension/ По состоянию на октябрь 2021 г.

  • 8

    American Lung Association. Learn about pulmonary arterial hypertension. Доступно по ссылке: https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/pulmonary-

  • 9

    NHS. Pulmonary hypertension. Доступно по ссылке: https://www.nhs.uk/conditions/pulmonary-hypertension/ По состоянию на октябрь 2021 г.

  • 10

    American Lung Association. Learn about pulmonary arterial hypertension. Доступно по ссылке: https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/pulmonary- arterial-hypertension/learn-about-pulmonary-arterial-hypertension По состоянию на октябрь 2021 г.

  • 11

    Humbert M et al, (2012), Early detection and management of pulmonary arterial hypertension, European Respiratory Journal; 21: 306-312; DOI: 10.1183/09059180.00005112

  • 12

    Suntharalingam J et al, (2016), Who should be referred to a specialist pulmonary hypertension centre - a referrer’s guide. Clinical Medicine; 16: (2) 135–41, Доступно по ссылке: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4952966/pdf/135.pdf

  • 13

    InformedHealth.org (2006), What is an electrocardiogram (ECG)?, Cologne, Germany: Institute for Quality and Efficiency in Health Care (IQWiG), Доступно по ссылке: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK536878/?report=classic

  • 14

    National Heart, Lung and Blood Institute, Chest X-Ray, Доступно по ссылке: https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/chest-x-ray

  • 15

    Johns Hopkins Medicine, What are pulmonary function tests?, Доступно по ссылке: https://www.hopkinsmedicine.org/health/treatment-tests-and-therapies/pulmonary-function-tests

  • 16

    InformedHealth.org (2019), What is an echocardiogram?, Cologne, Germany: Institute for Quality and Efficiency in Health Care (IQWiG), Доступно по ссылке: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK395556/

  • 17

    UCLA Health, Lung Ventilation/Perfusion scan, Доступно по ссылке: https://www.uclahealth.org/lungcancer/lung-ventilation

  • 18

    Galiè N et al, (2016), 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), European Heart Journal; 37:(1) 67–119; DOI: https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

  • 19

    National Heart, Lung and Blood Institute, Cardiac MRI, Доступно по ссылке: https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/cardiac-mri

  • 20

    NHS, Ultrasound scan, Доступно по ссылке: https://www.nhs.uk/conditions/ultrasound-scan/

  • 21

    Rosenkranz S et al, (2015), Right heart catheterisation: best practice and pitfalls in pulmonary hypertension, European Respiratory Review; 24: 642-652; DOI: 10.1183/16000617.0062-2015

  • 22

    Легочная гипртензия, в том числе хроническая
    тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации
    2024. Российский кардиологический журнал 2024;29(11):6161

  • 23

    Humbert M., Kovacs G., Hoeper M. M. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Endorsed by the International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) and the European Reference Network on rare respiratory diseases (ERN-LUNG). European Heart Journal, Volume 43, Issue 38, 7 October 2022, Pages 3618–3731, DOI: 10.1093/eurheartj/ehac237

  • 24

    Humbert M, The Global Alliance against Chronic Respiratory, Global Alliance against Chronic Respiratory Disease, Доступно по ссылке: https://www.who.int/gard/news_events/3-15___Plumonary%20hyperthension-Dr%20M.%20Hmpert.pdf

  • 25

    Sitbon O, Gaine S. Beyond a single pathway: combination therapy in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir Rev 2016;25:408-417

  • 26

    Pulmonary Hypertension Association UK. Treatment for pulmonary hypertensions. Доступно по ссылке: https://www.phauk.org/treatment-for-pulmonary-hypertension/ По состоянию на октябрь 2021 г.

  • 27

    Vachiéry JL, Gaine S. Challenges in the diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir Rev 2012; 21:313-20

  • 28

    British Lung Foundation. Treatment for pulmonary hypertension. Доступно по ссылке: https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-hypertension/treatment

  • 29

    Galiè N et al, (2015), 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension – web addenda, European Heart Journal; DOI:10.1093/eurheartj/ehv317

  • 30

    Kwant C. T. et al. Pulm Circ. 2023; May 27; 13(2): e12243

  • 31

    Wojciuk M. et al. J. Clin. Med. 2022; 11 (23): 6932

  • 32

    Чазова И.Е., Архипова О.А., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра. Терапевтический архив. 2019; 91 (1): 10–31

  • 33

    Hendriks P.M., Staal D.P., van de Groep L. D. et al. The evolution of survival of pulmonary arterial hypertension over 15 years. Pulm Circ. 2022 Oct; 12(4): e12137. DOI: 10.1002/pul2.12137

  • 34

    Alonzo G et al. Survival in Patients with Primary Pulmonary Hypertension. Results from a National Prospective Registry. Ann Intern Med 1991; 115: 343–9

  • 35

    Emmons-Bell S. et al. Prevalence, incidence, and survival of pulmonary arterial hypertension: A systematic review for the global burden of disease 2020 study. Pulmonary Circulation; 2022; 12: e12020

  • 36

    Kwant C. T. et al. The UPHILL study: A nutrition and lifestyle intervention to improve quality of life for patients with pulmonary arterial hypertensionPulm Circ. 2023; May 27; 13(2): e12243.

  • 37

    Schiess R. et al. CHEST. 2010; 138 (5): 1086–1092

  • 38

    Schiess R. et al.Tobacco smoke: a risk factor for pulmonary arterial hypertension? A case-control study. CHEST. 2010; 138 (5): 1086–1092

  • 39

    American Lung Association. Pulmonary arterial hypertension symptoms and diagnosis. Доступно по ссылке: https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/ pulmonary-arterial-hypertension/symptoms-diagnosis По состоянию на октябрь 2021 г.

  • 40

    British Lung Foundation. How is pulmonary hypertension diagnosed? Доступно по ссылке: https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-hypertension/diagnosis По состоянию на октябрь 2021 г.

EM-188014 — Август 2025