Спинальная мышечная атрофия
Клинические рекомендации
Первые федеральные клинические рекомендации для детей1 по диагностике и лечению спинальных мышечных атрофий были утверждены на заседании профильной комиссии в рамках XII Российского конгресса «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии» в октябре 2013 года. Они были основаны на результатах различных зарубежных исследований и содержали информацию о частоте встречаемости СМА, этиологии и патогенезе заболевания, его классификации, методах диагностики и терапии.
На данный момент в рубрикаторе Минздрава РФ размещены клинические рекомендации (КР) по проксимальной спинальной мышечной атрофии 5q для возрастной категории «дети». Новая версия КР появилась в рубрикаторе 20 февраля 2023 года, но сейчас ее применение отложено — действующей считается предыдущая редакция от 2020 года.
Главный вопрос, возникающий у людей с диагнозом СМА или их родителей:
«Лечится ли это заболевание?» Увы, но полностью вылечить пациента с таким диагнозом невозможно. Во всяком случае, на данном этапе развития медицины. Тем не менее, уже сейчас в клинических рекомендациях больше десятка страниц отводится разделу «Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения».
Значит, какое-то лечение существует? И как же лечить пациентов с СМА? В РФ уже зарегистрировано 3 препарата патогенетической терапии СМА, получать которые пациентам помогает фонд «Круг добра». Подробный механизм действия и особенности применения препаратов описаны в КР с акцентом на том, что для достижения лучшего эффекта рекомендуется начинать терапию в самый короткий срок после постановки диагноза2.
Помимо методов лечения клинические рекомендации описывают возможности реабилитации пациентов со СМА, так как в настоящее время доказано, что регулярная физическая терапия и реабилитация способны повысить продолжительность и качество жизни пациентов3.
Методы реабилитации при СМА делятся на нетехнические (лечебная физкультура, массаж, растяжение мышц и другие) и технические (использование ортезов, корсетов для туловища и конечностей), а также другие методы (наложение циркулярных гипсовых повязок, роботизированная механотерапия, применение тренажеров, гидрореабилитация и физиотерапия).
Использованная литература
- 1
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по диагностике и лечению спинальных мышечных атрофий у детей (Электронный ресурс): утверждены на заседании профильной комиссии в рамках XII Российского конгресса "Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии" Москва, октябрь 2013 / подгот.: Влодавец Д. В. и др.
- 2
Проксимальная спинальная мышечная атрофия 5q. Клинические рекомендации МЗ РФ, 2023 год.
- 3
Мальцев И.С. и соавт. Реабилитационные технологии у пациентов со спинальной мышечной атрофией: наукометрический анализ. Вестник физиотерапии и курортологии, выпуск 28 (1), 2022; c.47-50